Анти-БМК болезнь
В 1919 г. во время пандемии гриппа доктор Эрнест Уильям Гудпасчер впервые описал пациента, инфекционное заболевание которого осложнилось кровохарканьем и острым гломерулонефритом. В течение многих лет оно носило его имя. В настоящее время является более предпочтительным термин «анти-БМК* болезнь». заболевание является опасным для жизни васкулитом мелких сосудов (капилляритом) почек и легких, при этом у большинства пациентов развивается быстро прогрессирующий гломерулонефрит, а у 40-60% возникает диффузное альвеолярное кровотечение (ДАК). Патогенез развития осложнений связан с отложением в альвеолярной и клубочковой базальной мембране циркулирующих аутоантител, направленных против антигенов коллагена IV типа в базальных мембранах клубочков и альвеол. Терапия должна быть основана на плазмаферезе (ПЛФ) (в объеме 40-50 мл на кг идеальной массы тела), циклофосфамиде (при неэффективности ритуксимаб) и глюкокортикостероидах (метилпреднизолон).
Описание клинического случая синдрома Гудспачера у молодого пациента
Специалисты Военно-медицинской академии (ВМА) им. С.М. Кирова (Санкт-Петербург) представляют пациента 17 лет, в анамнезе перенесший ОРЗ, сопровождавшееся фебрильной лихорадкой (ФЛ), ларинготрахеитом. Через 47 дней появилось першение в горле, насморк, кашель и озноб. Выполнена рентгенография органов грудной клетки (Рг ОГК), на которой выявили инфильтрацию в левом легком, пациента госпитализировали. На второй день госпитализации наблюдали лихорадку до 40°С, снижение SpO2 до 88%. На КТ ОГК — двусторонняя полисегментарная инфильтрация легочной ткани, пациента переведен в ОРИТ клиники инфекционных болезней ВМА.
При осмотре в ОРИТ вне кислородной поддержки SpO2 — 89-90%, тяжесть состояния была обусловлена острой дыхательной недостаточностью (ОДН) и интоксикационным синдромом. ПЦР на ДНК аденовируса «+», грамм+ коки. Пациенту была начата деэскалационная антибактериальная терапия с учетом результатов окраски по Граму, микроскопии (нейтрофилов 94%) и тяжести основного заболевания — внутривенно левофлоксацин 500 мг 2 раза в сутки, цефтаролина фосамил 600 мг 2 раза в сутки, позиционирование пациента в прон-позиции. На 2-е сутки в ОРИТ прогрессирование ОДН потребовало назначения высокопоточной назальной оксигенации (Hi-Flow), начата терапия глюкокортикостероидами (ГКС) — дексаметазон 20 мг/сут. На 5-е сутки на РГ ОГК наблюдали увеличение площади поражения легких, при повторном микробиологическом исследовании бронхоальвеолярного лаважа (МБИ БАЛ) выявлены Klebsiella pn. КОЕ 104 и P. aeruginosa КОЕ 104, было принято решение о замене проводимой терапии на азтреонам и цефтазидим-авибактам. В мазке из носоглотки обнаружили ДНК аденовируса. По жизненным показаниям начата терапия IgG (0,2 г/кг) — однократное введение в течение 24 ч. С учетом прогнозируемой длительной ИВЛ, нахождения пациента в прон-позиции, произведена пункционно-дилятационная трахеостомия. На 11-е сутки (7-е сутки ИВЛ) у пациента развилась анурия. На 12-е сутки с учетом субтотального поражения легких, уремии, через 12 ч после развития анурии начата заместительная почечная терапия (ЗПТ) в виде процедуры диализа. На 14-е сутки (10-е сутки ИВЛ) — получен положительный результат исследования на антитела к базальным мембранам клубочков. Диагностирован системный некротизирующий васкулит (синдром Гудпасчера) с поражением легких (пневмонит, альвеолит), почек (быстропрогрессирующий гломерулонефрит), иммунологическими и гематологическими нарушениями. Было принято решение о проведении терапии по схеме: метилпреднизолон 1 г внутривенно в течение 3 дней, с последующим переходом на пероральный прием преднизолона 1 мг/кг в сутки, ритуксимаб 500 мг 1 раз в неделю, с курсовой дозой 2 г. На 17-е сутки ИВЛ завершена, на 19-е сутки темп диуреза восстановился.
Выводы на основании описания клинического случая синдрома Гудспачера у молодого пациента
У данного пациента быстрое прогрессирование острой дыхательной недостаточности с диффузным субтотальным поражением легких, отрицательные ПЦР-результаты «вирусной панели» из БАЛ на фоне хорошо контролируемой внутрибольничной инфекции заставили специалистов заподозрить системный васкулит. Выбранная специфическая терапия привела к быстрому регрессу ОДН и острого повреждения почек. Повторный положительный анализ на аденовирус в мазке из зева и его отрицательный результат в БАЛ указывают на аутоиммунное, а не прямое поражение легких.
Таким образом, в клиническом случае приведен пример аденовирусной инфекции, осложнившейся анти-БМК болезнью, повлекшей развитие тяжелого острого респираторного дистресс-синдрома (ОРДС) и острого повреждения почек. Настороженность, ранняя диагностика и начало терапии положительно влияют на исход при развитии данного заболевания. Возможное нетипичное, в том числе атипичное, течение синдрома Гудпасчера может маскироваться под «привычные» заболевания пациентов в инфекционных и реанимационных отделениях.
*антитела к базальной мембране почечных клубочков