Материалы и методы исследования особенностей первичного гиперпаратиреоза у детей
Проведен анализ данных 49 пациентов с первичным гипотиреозом, проходивших обследование и лечение в Институте детской эндокринологии. Протокол исследования включал в себя оценку жалоб, подробный сбор анамнеза жизни и заболевания, данных наследственного анамнеза, клинический осмотр с оценкой антропометрических данных и наличия костных деформаций, гормональные и биохимические исследования, ультразвуковое исследование (УЗИ), планарную сцинтиграфию ОЩЖ, мультиспиральную компьютерную томографию (МСКТ) органов шеи и средостения с внутривенным контрастированием, рентгенографию, исследование минеральной плотности костной ткани (МПК), молекулярно-генетическое исследование.
Результаты исследования особенностей первичного гиперпаратиреоза у детей
В исследование включили 23 мальчика и 26 девочек с ПГПТ. Возраст проявления первых симптомов ПГПТ составил 13,8 года, медиана возраста установки диагноза составила 15,8 года. Наиболее частыми клиническими симптомами при постановке диагноза были утомляемость, головные боли, диспепсия, боли в нижних конечностях, 16,3% пациентов имели в анамнезе переломы. У 12 детей (24,5%) жалоб на момент постановки диагноза не отмечалось, и основанием для обследования 3 из них был отягощенный семейный анамнез по синдрому множественных эндокринных неоплазий (МЭН), у 5 — выявленное в ходе УЗИ по месту жительства образование щитовидной железы, у 3 — случайно выявленная гиперкальциемия и у 1 — гиперкальциурия. На момент диагностики заболевания у всех пациентов отмечалось повышение ПТГ, общего и ионизированного кальция; гипофосфатемия выявлена у 93,9 % пациентов (n=46), гиперкальциурия — у 43% детей (n=21). Желчно-каменная болезнь (ЖКБ) выявлена у 2 пациентов, моче-каменная болезнь (МКБ) — у 14. У 19 пациентов диагностировано снижение МПК. По результатам УЗИ у 43 пациентов (93,5%) визуализировали изменение одной ОЩЖ, множественные поражения обнаружены у 3 обследованных, из них у 2 — образования трех ОЩЖ, у 1 — изменение двух ОЩЖ. У 26 человек данные сцинтиграфии совпали с результатами УЗИ. У 2 детей по результатам сцинтиграфии выявлены множественные образования ОЩЖ, которые не визуализировались на УЗИ. Данные МСКТ совпали с результатами сцинтиграфии. Отягощенный наследственный анамнез по МЭН был у 8 детей (16,3%). Генетическая основа заболевания установлена у 16 пациентов (32,7%).
Паратиреоидэктомия проведена 39 пациентам. По результатам морфологического исследования удаленных ОЩЖ выявлено: 33 аденомы (84,6%), 3 гиперплазии ОЩЖ (7,7%), 2 атипические аденомы (5,1%) и 2 карциномы (5,1%).
Выводы на основании результатов исследования особенностей первичного гиперпаратиреоза у детей
В заключение, авторы подчеркивают, что ПГПТ у детей — редкая патология. Ввиду неспецифичности клинических проявлений заболевание диагностируется у детей в среднем через 2 года после возникновения первых симптомов. Для выявления образований ОЩЖ необходимо проведение сцинтиграфии с однофотонной эмиссионной компьютерной томографией и компьютерной томографии (ОФЭКТ-КТ), что позволит наиболее точно определить локализацию образования, особенно это касается эктопических форм. Для определения причины ПГПТ, а также для исключения синдромальной патологии необходимо проведение молекулярно-генетического анализа у детей. Удаление образований ОЩЖ является единственным радикальным методом лечения ПГПТ. Авторы обращают внимание, что дифференциация атипической аденомы от карциномы имеет особые трудности. Для наиболее точной диагностики необходимо динамическое наблюдение.
