Токсический эпидермальный некролиз (ТЭН)
ТЭН — редкое жизнеугрожающее заболевание, которое проявляется тяжелым поражением кожи и слизистых оболочек. Кожному синдрому могут предшествовать лихорадка, недомогание, боль в горле и кашель. В последующем происходит поражение кожи и слизистых оболочек в виде эритематозных пятен, которые склонны к прогрессированию, с положительным симптомом Никольского — механическое раздражение вызывает отслоение эпидермиса. Маркером тяжести заболевания является площадь поражения кожи. ТЭН и синдром Стивенса – Джонсона (ССД) являются вариантами одного патологического процесса, различающимися по распределению площади поверхности тела: поражение <10 % общей площади поверхности тела классифицируют как ССД, >30 % — как ТЭН. Специалисты Республиканской детской клинической больницы им. Е. П. Глинки (г. Грозный) представляют клинический случай ТЭН у ребенка.
Описание клинического случая токсического эпидермального некролиза у ребенка
Мальчик 14 лет болен с 4,5 месяцев, когда у него впервые возникли приступы судорог на фоне повышения температуры тела. В возрасте 2 лет проведено молекулярно-генетическое исследование: обнаружена мутация, установлен диагноз: «Cиндром Драве (тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста)». На фоне приема комбинации стирипентола клобазама, вальпроата натрия отмечалось уменьшение частоты приступов. Однако в дальнейшем стирипентол отменили в связи с финансовыми трудностями. На том фоне увеличилась частота приступов по типу абсансов до ежедневных, периодически со статусным течением. Приступы купировались внутримышечным введением диазепама. В январе 2024 года инициирована терапия комбинированным препаратом (фенобарбитал + бромизовал + кофеин-бензоат натрия + папаверина гидрохлорид + кальция глюконат, далее — Препарат). В дальнейшем, после возвращения в схему лечения стирипентола (по решению консилиума согласовано применение незарегистрированного на территории России лекарственного препарата), рекомендована коррекция антиэпилептической терапии: постепенная отмена комбинированного Препарата и введение клобазама.
На 6-й день приема Препарата у ребенка впервые появились высыпания на красной кайме губ. На 10-й день приема Препарата ребенок был госпитализирован в отделение реанимации районной больницы в тяжелом состоянии с гипертермией (до 40 °С); кожный патологический процесс был представлен пятнами, папулами на коже лица, туловища, конечностей, красная кайма губ с обилием кровоточащих геморрагических корочек.
В биохимическом анализе крови присутствовали маркеры токсического поражения печени, регистрировали повышение уровня С-реактивного белка. По совокупности клинико-анамнестических, лабораторно-инструментальных данных состояние было расценено как «токсико-аллергический дерматит: синдром Стивенса – Джонсона». Предположили, что этиологическим фактором является фенобарбитал. Препарат отменили, провели коррекцию противосудорожной терапии, инициировали пульс-терапию метилпреднизолоном. Однако, несмотря на проводимую терапию, отмечалось прогрессирование кожного патологического процесса: на коже конечностей, туловища, лица появились, трансформирующиеся в пузыри с последующим вскрытием и отслойкой эпидермиса – степень поражения кожи более 30%, положительный симптом Никольского. В ротовой полости множественные кровоточащие эрозии, поражение слизистой оболочки глаз, сохранялся гипертермический синдром. Диагноз был скорректирован: «токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла)». Проведен плазмообмен с последующим введением ВВИГ. К 14-м суткам госпитализации на фоне купирования кожного процесса и отмены метилпреднизолона возобновился судорожный синдром, что потребовало повторной коррекции противосудорожной терапии (увеличения дозы леветирацетама). На 20-й день госпитализации у ребенка появились жалобы на боль в области установки центрального венозного катетера; по данным КТ ОГК с контрастным усилением выявлены признаки тромбоэмболии легочной артерии, инициирована антикоагулянтная терапия. За время нахождения в стационаре в дальнейшем состояние пациента было с положительной динамикой, мальчика выписали домой на 12 неделе госпитализации в стабильном состоянии с разрешением кожного синдрома и развившихся осложнений под наблюдение педиатра по месту жительства.
Выводы на основании описания клинического случая токсического эпидермального некролиза у ребенка
Известно, что чаще всего провоцирующим фактором развития ТЭН выступают лекарственные препараты — противосудорожные, нестероидные противовоспалительные и антибактериальные. Авторы подчеркивают, что сложность настоящего клинического случая заключалась в нескольких аспектах: пациенту пришлось отменить препарат, контролирующий судорожный синдром, отмена препарата приводила к возобновлению судорог; на фоне пульс-терапии метилпреднизолоном нами отмечено прогрессирование кожного синдрома; в данном случае доктора столкнулись с грозным катетер-ассоциированным тромбозом, локализация тромботических масс при неэффективности консервативной терапии значительно усугубляла разрешение заболевания.
Синдром Лайелла является редкой и тяжелой токсидермией, ранняя диагностика и лечение которой имеют решающее значение для достижения благоприятных результатов.